Спонтанная двигательная активность отмечается на всех возрастных этапах.

Если, например, более старший с пораженной подвижностью ребенок (например, на 10 — 12-м мес жизни), устойчив только в положении на спине, то даже при отсутствии любого пареза большинство его спонтанных двигательных проявлений неизбежно развивается атипично.

Если его тренировать в фазной моторной активности, свойственной высшим возрастным этапам, без обеспечения совершенного и соответствующего постурального положения, то не получились бы, даже при максимальном усилии, нормальные моторные проявления, а наоборот, усугублялось бы развитие ненормальной моторики.

Основой всей двигательной активности является рефлекторная деятельность. Даже сложнейшая моторика основана на относительно простых врожденных безусловных рефлексах и врожденных двигательных стереотипах.

Все можно использовать для реабилитации. Так как дело имеется именно с рефлексами, можно их вызывать таким образом, что стимулируются определенные рецепторы. Надо только знать типы подходящих стимулов и места, где можно стимулирование провести.

Основным условием для проведения совершенного спонтанного развития и двигательной коррекции является обеспечение ребенку максимальной свободы движений. Желательно, чтобы на площадке в помещении, где проводятся упражнения, находились многочисленные привлекающие его внимание предметы и предметы, заинтересовывающие ребенка.

Помещение, предназначенное для упражнений, должно обеспечивать возможность применения разнообразных сенситивных и сенсорных стимулов, в нем должны находится препятствия, пригодные для их преодолевания.

Другое условие успешной реабилитации заключается в устранении всех продолжающихся проявлений асимметричности, как, например, сохраняющегося поворота головы преимущественно в одну сторону и т. п., ввиду того, что такое положение может позже стать основой асимметричного распределения мышечного тонуса, или, помимо других связанных с этим проявлений (асимметрия головы, лица, страбизм и т. д.), привести к развитию тонусного и постурального гемисиндрома.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Итак, принципы моторной лечебно-коррекционной работы, применяемые в период самого раннего детства, можно свести к нескольким пунктам. В отношении реабилитации самым значительным является активное движение, лучше всего с преодолением сопротивления, причем активным считается и рефлекторное движение, т. е. вызванное заведомо рефлекторным путем. Всегда надо исходить из этапа развития пациента, т. е. из моторной и постуральной ситуации,…

Основным проявлением синдрома являются на первом месте нарушения и разного рода отклонения в поведении и успеваемости в школе; кроме того можно обнаружить малые неврологические признаки. Предполагают, что этот синдром имеется приблизительно у 20 % всех детей. Можно сказать, что указанное поражение встречается сравнительно часто, однако нарушения и отклонения не «инвалидизируют» ребенка, в связи, с чем…

С целью реабилитации мы используем установочный рефлекс, пищевые рефлексы, рефлексы отдергивания при болевых ощущениях и наоборот поисковые движения во время обследования и т. п. Таким образом, можно говорить о лечебно-коррекционных приемах, основанных не только на строгих упражнениях, но и на мотивированных или обусловленных в самом широком смысле слова игровой деятельностью, кормлением и пр. Для практических…

Термин «минимальная мозговая дисфункция» применяется по отношению к детям, обладающим почти средним, средним или незначительно выше среднего уровнем интеллекта, у которых отмечаются определенные затруднения в обучении, как и поведенческие нарушения, ассопирующиеся с функциональными отклонениями ЦНС. Отдельные главные группы признаков могут давать разные комбинации. Имеются в виду преимущественно нарушения перцепции, концептуализации, расстройства речи, памяти, внимания, эффективность…

Осуществляя восстановительные упражнения, необходимо иметь в виду и то, что ребенок как и взрослый владеет не отдельными мышцами, а функциональными группами мышц. Было бы неправильным основывать лечебно-коррекционные мероприятия только на упражнениях определенной группы мышц-синергистов, так как каждое двигательное проявление представляет собой результат сложного координированного содействия нескольких мышечных групп. Поэтому нужно тренировать, например, не только паретические…

В норме в расслабленной мышце никакой спонтанной активности не реги­стрируется. При неврогенных заболеваниях может регистрироваться два вида спонтанной активности мышечных волокон - потенциалы фибрилляций (ПФ) и положительные острые волны (ПОВ). ПФ при неврогенных (и синаптических) заболеваниях - это потенциалы денервированных мышечных волокон, утративших связь с терминалями аксона, но они могут быть реиннервированы и войти в состав другой двигательной единицы. ПОВ - это ЭМГ-признак погибших мышечных волокон, которые по каким-то причинам не смогли получить иннервацию. Чем больше зарегистрировано ПФ в мышце, тем больше степень ее денервации. Чем больше выявлено в мышце ПОВ, тем боль­ше в ней погибших мышечных волокон.

В отношении выявления спонтанной активности мышечных волокон у больных миастенией в литературе также нет единого мнения. Одни авторы упоми­нали о наличии ПФ и ПОВ у больных с миастенией, другие их не находили. В нашем исследовании ПФ и ПОВ были выявлены в 33% обследованных мышц больных с миастенией, но их число в мышце не было велико и составля­ло от 1 до 5 ПФ (среднее число 1,3+1,1). В 67% мышц больных данной группы спонтанной активности выявлено не было. Было также отмечено, что ПФ вы­являются гораздо чаще у больных с миастенией в сочетании с тимомой.

ПОВ были выявлены лишь в 21% мышц, причем они регистрировались в тех же мышцах, в которых были выявлены и ПФ. Выраженность их в мышце не превышала 2 ПОВ, средняя величина составила всего 0,4±0,7 ПОВ. Единичные потенциалы фасцикуляций (ПФЦ) были выявлены в 13% мышц.

Полученные результаты показали, что у больных с миастенией в ряде случаев имеет место денервация отдельных мышечных волокон, проявляющаяся в виде ПФ, тогда как ПОВ, свидетельствующие о гибели мышечного волокна, выявлялись в редких случаях и были единичными.

Приведенные данные позволяют считать, что появление у больных миастенией спонтанной активности мышечных волокон объясняется наличием далеко зашедших денервационных изменений, обусловленных характерным для миа­стении расстройством нервно-мышечной передачи. Это согласуется с фак­том отсутствия спонтанной активности у подавляющего большинства больных с обратимыми нарушениями нервно-мышечной передачи, а также с нарастани­ем степени ее выраженности в мышцах, в которых после введения прозерина не удавалось достичь полного восстановления длительности ПДЕ. При этом лишь в 11% таких мышц были выявлены ПФ и всего в 3% - ПОВ. В тех случаях, когда введение прозерина приводило лишь к частичной компенсации синапти­ческого дефекта, ПФ и ПОВ регистрировались в большем числе мышц.

Миастенические синдромы

МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ИНОГДА СОЧЕТАЮЩИЙСЯ С БРОНХОГЕННОЙ КАРЦИНОМОЙ (СИНДРОМ ЛАМБЕРТА-ИТОНА)

Детальное клиническое и электрофизиологическое исследование миастени­ческого синдрома, иногда сочетающегося с мелкоклеточной карциномой лег­кого, было проведено в 1956 году Lambert Е. и Eaton L., в связи с чем он и получил название «миастенический синдром Ламберта-Итона» (МСЛИ).

Полученные ими результаты базировались на изучении 6 больных, 5 из кото­рых были мужчины: у 2 пациентов была выявлена мелкоклеточная карцинома, у 1 - ретикулосаркома легких; один больной имел мозжечковую атаксию без признаков карциноматозного поражения. У всех больных были выявлены сла­бость и утомляемость мышц, электрофизиологические черты и реакция на вве­дение антихолинэстеразных препаратов, отличные от миастении.

Соотношение мужчин и женщин, по данным большинства исследователей, составляет 1,5:1. Возраст больных МСЛИ колеблется в широком диапазоне (14-80 лет).

По данным литературы, мелкоклеточная карцинома выявляется в 90% случаев, хотя имеются случаи сочетания с другими типами опухолей легкого, с опухолью почек, острым лейкозом, ретикулосаркомой и даже одно наблюдение касается сочетания МСЛИ со злокачественной тимомой.

Время от появления первых клинических признаков МСЛИ до обнаружения опухоли составляет приблизительно 3 года.

Важно подчеркнуть то обстоятельство, что клинические проявления миа­стенического синдрома и электрофизиологические характеристики нарушений нервно-мышечной передачи у больных МСЛИ с наличием и отсутствием брон­хогенной карциномы не отличаются. По мнению большинства исследователей, не отличаются они и по особенностям иммунного ответа, в частности титру антител к потенциалзависимым кальциевым каналам (ПКК).

В соответствии с современными представлениями, МСЛИ как с наличи­ем, так и с отсутствием бронхогенной карциномы, является аутоиммунным заболеванием, патогенез которого связан с наличием аутоантител к потен­циалзависимым кальциевым каналам (ПКК) пресинаптической мембраны нервно-мышечного соединения.

Экспериментальное изучение морфофункциональной организации мембра­ны терминали аксона позволило выделить четыре типа потенциалзависимых кальциевых каналов (P/Q, N, L и Т), которые отличаются между собой по ско­рости открытия и способности различных ядов блокировать эти каналы. В сыворотке крови примерно 90% больных МСЛИ выявляются антитела к потенциалзависимым кальциевым каналам типа P/Q. Однако ряд исследователей обнаруживали и антитела к N и L типу каналов.

У больных с МСЛИ как с признаками паранеопластического процесса, так и без него, помимо специфических аутоантител, выявляются и антитела, направ­ленные как против различных антигенных мишеней нервно-мышечного соеди­нения, так и других, например слизистой оболочки желудка, ткани щитовидной железы, клеткам Пуркинье и другим нейрональным структурам. Большинство исследователей не выявляют у больных с МСЛИ типичных для миастении аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам.

В литературе описывается группа больных, имеющих комбина­цию миастении и МСЛИ - overlap myasthenic syndrome, у которых в различные периоды течения болезни могут преобладать клинические признаки либо миа­стении, либо МСЛИ и, соответственно, могут выявляться антитела и к АХР, и к ПКК.

Симптомами МСЛИ является:

Слабость и утомляемость прокси­мальных отделов ног и тазового пояса, приводящая к изменению походки - «утиная». Слабость проксимальных отделов рук выражена в значительно мень­шей степени.

Глазодвигательные нарушения выявляются очень редко и выра­женность их, как правило, минимальная. Также редко встречаются нарушения глотания и речи.

Нарушения функции автономной нервной системы с нару­шениями саливации и потоотделения, вплоть до развития «сухого синдрома», ортостатическая гипотензия, парестезии, наблюдаемые примерно у 65% боль­ных, импотенция.

От­сутствие или значительное угнетение глубоких рефлексов.

Несоответствие жалоб больных на слабость и отсутствие реального снижения мышечной силы в тестируемых мышцах. Это обстоятельство связано с особен­ностями нарушения нервно-мышечной передачи, что проявляется увеличением мышечной силы в процессе физической нагрузки и изменением рефлекторной возбудимости пораженных мышечных групп.

У 90% больных МСЛИ эф­фект от применения антихолинэстеразных препаратов в лучшем случае сомни­телен.

Использование препаратов, облегчающих процесс освобождения медиатора из терминали аксона, таких как гуанидин, 3-4-диаминопиридины, 4-аминопиридины, нейромидин (ипидакрин), а также внутривенное введение кальция оказывает существенно больший эффект, чем прием антихолинэстеразных препаратов

Одним из важнейших критериев диагностики и дифференциальной диагностики МСЛИ является электромиографическое исследование состояния нервно-мышечной передачи методом непрямой супрамаксимальной стимуляции мышцы.

Исследование различных по полу и возрасту, наличию или отсутствию брон­хогенной карциномы групп больных МСЛИ показало, что основными характери­стиками блока нервно-мышечной передачи являются:

Низкая амплитуда М-ответа (негативная фаза менее 5,0 мВ);

Увеличение - инкремент амплитуды последую­щих М-ответов в серии при высокочастотной стимуляции (20-50 имп/с) более 200%;

Инкремент амплитуды М-ответа в ответ на второй из пары стимулов с межимпульсным интервалом (МИ) от 50 до 20 мс;

Значительная - более 200% - вели­чина посттетанического облегчения.

Конгенитальные миастенические синдромы (KMC) - это группа наслед­ственных нервно-мышечных заболеваний, обусловленных мутацией генов, от­ветственных за образование и функциональное состояние ацетилхолиновых рецепторов, ионных каналов и энзимов, обеспечивающих надежность проведе­ния возбуждения с нерва на мышцу.

Из 276 пациентов с KMC, наблюдаемых в Mayo Clinic в интервале 1988-­2007 гг., пресинаптический дефект был выявлен у 20 больных, синаптический - у 37, постсинаптический - у 219.

Классификация КМС:

Пресинаптические дефекты (7%):

Миастенический синдром с дефицитом холинацетилтрансферазы;

Миастенический синдром с уменьшением синаптических везикул и кван­тового освобождения медиатора;

Lambert-Eaton-подобный синдром.

- н еидентифицированные дефекты

Синаптические дефекты (13%):

Миастенический синдром с дефицитом ацетилхолинэстеразы.

Постсинаптические дефекты (80%):

Первично кинетическая патология с или без дефицита рецепторов АХ:

Синдром медленного канала;

Синдром быстрого канала.

Первичный дефицит рецепторов АХ с небольшим кинетическим дефек­том:

Миастенический синдром с дефицитом рапсина;

Dok 7-миастения;

Миастенический синдром, связанный с патологией Na-каналов;

Миастенический синдром с дефицитом плектина.

Генетический анализ субъединиц ацетилхолинового рецептора (AChR) у па­циентов с KMC позволил открыть многочисленные мутации, ассоциируемые с данными заболеваниями. Большинство KMC являются постсинаптическими, и в основе их молекулярно-генетического дефекта лежат мутации генов различ­ных субъединиц ацетилхолиновых рецепторов (а, b, d, е). В одних случаях это проявляется кинетическими аномалиями самих рецепторов, приводящими к нарушению их взаимодействия с медиатором, в других - обусловлены преиму­щественным дефицитом АХР, связанным с их гибелью.

Определение первичной последовательности и мутационный анализ колла­геновой цепочки субъединицы человеческой ацетилхолинэстеразы концевой пластинки выявили молекулярные основы синдрома дефицита ацетилхолинэстеразы. Кроме того, электрофизиологическое исследование с использованием микроэлектродной техники (patch clamping) концевой пластинки человеческих мышц позволяет определять отдельные канальные токи, проходящие сквозь нормальные или мутированные каналы AChR.

Точная диагностика различных типов KMC очень важна для проведения ра­циональной терапии.

Как правило, диагноз KMC базируется на клинических данных истории развития утомляемой слабости в окулярных, бульбарных и туловищных мышцах, проявившихся с младенчества или ранне­го детства, семейного анамнеза (схоже пораженные родственники), декремента параметров М-ответа при ЭМГ-обследовании и негативного теста на антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Однако при некоторых формах KMC, тем не менее, отмечается более позднее начало заболевания. Slow-channel син­дром - начало в любом возрасте, семейная конечностно-поясная Dok 7-миастения - типичное начало в 5 лет, возможно начало от 13 до 19 лет. При детской миастении, связанной с дефицитом холинацетилтрансферазы, все симптомы могут быть эпизодическими с тяжелыми дыхательными кризами на фоне лихорадки, волнения или без видимых причин и полным отсутствием симптоматики в межприступный период. Отсутствие семейного анамнеза не исключает аутосомно-рецессивный тип наследования, дефектность перина­тального аутосомно-доминантного гена у одного из родителей или новую мута­цию. Нарушения нервно-мышечной передачи встречаются не во всех мышцах и не постоянно, и распределение мышечной слабости ограниченно.

Существуют определенные клинические признаки, позволяющие диффе­ренцировать различные синдромы.

Так, у пациентов с выраженным вовлече­нием туловищных мышц (truncal) или осевых, как при дефиците АХЭ, быстро развиваются дизрафические черты с формированием постурального сколиоза и изменением одной стопы относительно другой в вертикальном положении. Избирательная слабость мышц шеи, предплечья и разгибателей пальцев типич­на для Slow-channel синдрома и у пожилых пациентов с дефицитом холинэстеразы. Снижение реакции зрачков на свет наблюдается при дефиците холинэстеразы. Вовлечение окулярной мускулатуры может отсутствовать или быть выраженным незначительно при дефиците холинэстеразы, Slow-channel синдроме, Dok 7-семейной конечностно-поясной миастении. Сухо­жильные рефлексы, как правило, вызываются, но бывают снижены примерно у одного из пяти пациентов с дефицитом холинэстеразы и при тяжелой слабости у пациентов с мутацией, поражающей е-субъединицу AChR.

Существенную помощь в диагностике KMC оказывает и проведение фармакологического теста с введением антихолинэстеразных препаратов. Например, пациенты с дефицитом фермента АХЭ и Slow-channel синдромом не реагируют на ингибиторы АХЭ, и введение препаратов вызывает ухудшение состояния больных.

Диагноз KMC, как правило, подтверждается наличием декремента при низкочастотной непрямой стимуляции мышцы (2-3 Гц) в одной из наиболее пораженных мышц или увеличением джиттера и блокинга при исследовании потенциалов отдельных мышечных волокон (single-fiber). Декремент может отсутствовать при миастеническом синдроме с дефицитом холинацетилтрансферазы и между атаками при миастеническом синдроме с уменьшением синап­тических везикул и квантового освобождения медиатора. При этом синдроме декремент можно вызвать путем длительной ритмической стимуляции часто­той 10 Гц или физическим упражнением в течение нескольких минут перед те­стирующей серией - стимуляцией частотой 2 Гц.

У пациентов с дефицитом АХЭ и при Slow-channel синдроме одиночный супрамаксимальный стимул вызывает повторный М-ответ (СМАР). Интервал между первым и последующим потенциалами - 5-10 мс. Декремент при сти­муляции частотой 2-3 Гц сопровождается уменьшением второго компонента более быстро, чем основного. Тест должен проводиться у пациентов, не по­лучающих ингибиторов АХЭ, после периода покоя (отдыха) и при одиночной стимуляции нерва.

Амплитуда первого компонента М-ответа обычно нормальной величины, но низкоамплитудный второй компонент увеличивается на фоне физического напряжения или после инъекции антихолинэстеразных препаратов.

Положительный тест на антитела к ацетилхолиновому рецептору и к мы­шечной специфической тирозинкиназе (MuSK) исключает конгенитальный миастенический синдром. При этом отрицательный тест не может однозначно подтверждать KMC, учитывая наличие серонегативных форм миастении. Однако серьезным доказательством отсутствия серонегативной миастении яв­ляется отсутствие иммунных депозитов (IgG и комплемента) на концевой пла­стинке.

Морфогистохимическое изучение биоптатов мышц с KMC не выявляет па­тологии, позволяющей дифференцировать эти состояния от результатов ис­следования больных с аутоиммунной миастенией. Как правило, выявляются атрофии мышечных волокон 2-го типа. В ряде случаев преобладание числа мышечных 1-го типа. Эти находки, однако, неспецифичны, но могут каким-то образом отвечать на вопрос о наличии KMC.

В ряде случаев возможно с достаточной долей вероятности предположить наличие определенной клинической формы KMC, однако предположение мо­жет быть и ошибочным. Так, повторный М-ответ на одиночный супрамаксимальный стимул наблюдается только при двух KMC - врожденный дефицит холинэстеразы и Slow-channel синдром. Вместе с тем аналогичные изменения параметров М-ответа наблюдались и у больных с аутоиммунной миастенией с развитием или угрозой развития смешанного криза.

Рефрактерность к приему антихолинэстеразных препаратов и замедленная реакция зрачков на свет говорят о врожденном дефиците холинэстеразы конце­вой пластинки, однако аналогичные симптомы наблюдаются у больных с ауто­иммунной миастенией в период развития криза.

Избирательная слабость мышц шеи, запястья и мышц, разгибающих паль­цы, наблюдается при Slow-channel синдроме и у старших пациентов с дефи­цитом холинэстеразы концевой пластинки. Аналогичный тип распределения двигательных расстройств отмечается у больных с поздним началом миастении и миастенией, сочетающейся с тимомой, имеющих несомненную аутоиммун­ную патологию.

При KMC, напоминающем синдром Ламберта-Итона, первый вызванный М-ответ имеет низкую амплитуду, но отмечается фасилитация более 100% на высокие частоты стимуляции, что не позволяет отличить его от аутоиммунного синдрома, связанного с наличием аутоантител к потенциалзависимым кальцие­вым каналам типа P/Q.

KMC, сопровождающийся эпизодами апноэ, с повторными эпизодами апноэ в анамнезе, возникающими как спонтанно, так и на фоне лихорадки, рвоты, вол­нения или возбуждения. При этом между приступами апноэ пациенты могут быть или полностью здоровы или иметь средней выраженности миастениче­ские проявления. Птоз век может быть или не быть, при этом, как правило, отмечаются ограничения подвижности глазных яблок. Декремент амплитуды М-ответа можно не выявить в отдохнувшей мышце, но он появляется через не­сколько минут стимуляции частотой 10 имп/с. Эти проявления характерны для миастенического синдрома с уменьшением синаптических везикул и квантово­го освобождения медиатора.

KMC, связанный с дефицитом плектина и наблюдаемый у пациентов с наследственно приобретенным буллезным дерматитом и форме мышегной дистрофии. Дефицит плектина (иммунореактивность) - нормального компо­нента, который присутствует в гемидермосомах кожи, в сарколемме, в постсинаптической мембране и ядерной мембране мышц - снижает вирулентность микроорганизмов кожи (истончает или смягчает) и плектин отсутствует в мышце.

При этих и других KMC фенотип неинформативен и для определения уров­ня страдания (пре- или постсинаптической природы) необходимо специализи­рованное электрофизиологическое и молекулярно-генетическое исследование, позволяющее определить этиологию и/или мутацию, лежащую в основе забо­левания.

Мозг демонстрирует постоянную внутреннюю деятельность, которая остается независимой от внешних раздражителей или задач. Такой высокий уровень постоянной активности в головном мозге описывается как спонтанный способ собственного отдыха от доминирующей деятельность. Отдых мозга — довольно парадоксальный термин, так как это означает состояние, противоположное тому, что говорит сам термин: мозг никогда не бывает в состоянии покоя, а если находится в состоянии покоя, он мертв, наступает смерть мозга. Такую спонтанную активность следует отличать от задач, вызванных стимулами или задачами извне по отношению к самому мозгу. Неврология давно изучает вопрос стимулов, вызывающих активность мозга, так как эта активность доступна к изучению и может быть непосредственно исследована с применением специальных стимулов или задач субъектов в сканере. Это основные темы, например, когнитивной, аффективной и социальной нейробиологии, которые используют стимулы или задачи, чтобы исследовать соответствующую активность мозга, вызванную определенной задачей.
Тем не менее, в последнее время, спонтанная активность мозга оказалась в центре внимания ученых. Почему это важно, и как она влияет на деятельность нашего мозга? В настоящее время мы не знаем ответов на эти вопросы. Ученые предполагают, что спонтанная активность мозга является одной из основных факторов в нашем понимании мозга и определяет важные психические функции, такие как сознание и психопатологические симптомы в психических расстройствах. Особенно интересен вопрос того, как именно спонтанные воздействия влияют на деятельность мозга.
Почему так важно то, как разнообразные стимулы влияют на наш мозг в состоянии покоя? Это показывает, в первую очередь, что спонтанная или в состоянии покоя активность мозга имеет активное значение или влияние на то, что внешние раздражители или задачи могут вызывать активность в головном мозге. Наш мозг – это не просто механическое устройство, которое реагирует на внешние раздражители или задачи. Вместо этого, наш мозг является динамическим органом, который демонстрирует свою собственную спонтанную активность, посредством которой он может влиять и манипулировать свою собственную обработку внешних стимулов или задач.

Вы можете быть озадачены, почему такая чисто нейронная особенность мозга, например, неаддитивная взаимодействие покоя и стимулов, является столь важной. Это имеет серьезные последствия для нашего понимания того, как мозг может создавать психические состояния, такие как сознание, депрессия и тому подобное. Внешне, казалось бы, малозначительный стимул – что-то из увиденного или услышанного, что вызвало у человека определенные воспоминания или неосознанные ассоциации с прошлом – может не осознаваться, но при этом вызвать у него состояние радости, или, наоборот, печали. Наш мозг никогда не отдыхает полностью, он все время напряженно работает, занимаясь анализом информации, поступающей в него из внешнего мира, и результаты его работы определяют наши эмоции, чувства и настроение.

Электрическую активность мышцы - ЭМГ - записывают при помощи наложенных на кожу электродов (поверхностная ЭМГ) либо введенных в мышцу игольчатых электродов (игольчатая ЭМГ). Характер патологических изменений ЭМГ зависит от уровня поражения двигательной единицы .

В расслабленной мышце электрическая активность отсутствует. Спонтанная активность ( рис. 361.3) появляется при различных нервно-мышечных заболеваниях - особенно тех, которые сопровождаются денервацией или воспалением мышц. Типичный, хотя и не обязательный признак денервации при игольчатой ЭМГ - потенциалы фибрилляций и положительные острые волны (спонтанные патологические разряды отдельных мышечных волокон, обусловленные их повышенной возбудимостью), а также регулярно повторяющиеся комплексы разрядов. Эти виды спонтанной активности встречаются также при травмах и некоторых заболеваниях мышц - особенно воспалительных, таких, как полимиозит . При острых нейропатиях патологическая спонтанная активность появляется вначале в проксимальных мышцах и длительное время - иногда в течение 4-6 нед - не распространяется на дистальные.

Спонтанная активность пораженной мышцы сохраняется неопределенно долго - либо до реиннервации, либо до полной атрофии мышцы. Потенциалы фасцикуляций (спонтанные потенциалы действия двигательных единиц) характерны для медленно прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний - особенно тех, которые сопровождаются гибелью спинальных мотонейронов (например, ). Миотонические разряды (высокочастотная активность отдельных мышечных волокон, волнообразно нарастающая и уменьшающаяся по частоте и амплитуде) - признак миотонии (атрофической или врожденной), но могут также наблюдаться при полимиозите и некоторых других, редких заболеваниях.

Слабое произвольное сокращение мышцы сопровождается активацией небольшого количества двигательных единиц . При этом регистрируются потенциалы действия мышечных волокон тех двигательных единиц, которые находятся вблизи от игольчатого электрода ( рис. 361.3). Параметры потенциалов действия двигательных единиц зависят от типа мышцы и возраста больного - в норме они имеют длительность от 5 до 15 мс, амплитуду от 200 мкВ до 2 мВ и состоят из двух или трех фаз. Количество возбужденных двигательных единиц пропорционально силе произвольного сокращения мышцы. По мере ее нарастания возбуждается все большее количество двигательных единиц (вовлечение) и увеличивается частота генерируемых в них импульсов. При максимальной силе сокращения мышцы активируется такое большое количество двигательных единиц, что отдельные потенциалы действия сливаются в так называемую интерференционную активность, регистрируемую при поверхностной ЭМГ.

ЭМГ позволяет подтвердить диагноз нервно-мышечного заболевания, а также разграничить нейрогенные и первичные мышечные расстройства. При нейрогенных заболеваниях ЭМГ разных мышц дает возможность уточнить уровень поражения: передние рога, передний корешок, нервное сплетение, периферический нерв или его окончание. Для того же, чтобы выяснить этиологию заболевания, помимо ЭМГ необходимы лабораторные и клинические данные.

При остром поражении периферического или черепно-мозгового нерва ЭМГ позволяет оценить степень нарушения иннервации. При хронических или дегенеративных заболеваниях, таких, как боковой амиотрофический склероз , ЭМГ дает возможность судить об активности и прогрессировании патологического процесса. Это дает важную для прогноза информацию.

Для анализа ЭМГ применяют различные количественные методы. Обычно вычисляют среднюю амплитуду и длительность 20 потенциалов действия двигательной единицы . Макро-ЭМГ дает информацию о количестве мышечных волокон в двигательной единице и о количестве двигательных единиц в мышце. Сканирующая ЭМГ - метод, основанный на компьютерном анализе электрической активности мышц, - позволяет оценивать распределение потенциалов действия двигательных единиц, а также пространственное и временное соотношение активности отдельных волокон в пределах двигательной единицы. Последние два метода не находят широкого применения в клинической практике.

Игольчатая ЭМГ включает следующие основные методики:

• стандартную игольчатую ЭМГ;
• ЭМГ одиночного мышечного волокна;
• макроЭМГ;
• сканирующую ЭМГ.

Стандартная игольчатая электромиография

Игольчатая ЭМГ - инвазивный метод исследования, осуществляемый с помощью вводимого в мышцу концентрического игольчатого электрода. Игольчатая ЭМГ позволяет оценить периферический нейромоторной аппарат: морфофункциональную организацию ДЕ скелетных мышц, состояние мышечных волокон (их спонтанную активность) , а при динамическом наблюдении - оценить эффективность лечения, динамику патологического процесса и прогноз заболевания.

ПОКАЗАНИЯ

Заболевания мотонейронов спинного мозга (БАС, спинальные амиотрофии, полиомиелит и постполиомиелитический синдром, сирингомиелия и др.), миелопатии, радикулопатии, различные невропатии (аксональные и демиелинизирующие) , миопатии, воспалительные заболевания мышц (полимиозит и дерматомиозит) , центральные двигательные расстройства, сфинктерные нарушения и ряд других ситуаций, когда необходимо объективизировать состояние двигательных функций и системы управления движением, оценить вовлечение в процесс различных структур периферического нейромоторного аппарата.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Противопоказания к про ведению игольчатой ЭМГ практически отсутствуют. Ограничением считают бессознательное состояние больного, когда он не может произвольно напрягать мышцу. Впрочем, и в этом случае можно определить наличие или отсутствие текущего процесса в мышцах (по наличию или отсутствию спонтанной активности мышечных волокон). С осторожностью следует проводить игольчатую ЭМГ в тех мышцах, в которых имеются выраженные гнойные раны, незаживающие язвы и глубокие ожоговые поражения.

ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ

Стандартная игольчатая ЭМГ занимает центральное место среди электрофизиологических методов исследования при различных нервно-мышечных заболеваниях и имеет решающее значение в дифференциальной диагностике неврогенных и первично-мышечных заболеваний.

С помощью этого метода определяют выраженность денервации в мышце, иннервируемой поражённым нервом, степень его восстановления, эффективность реиннервации.

Игольчатая ЭМГ нашла своё применение не только в неврологии, но и в ревматологии, эндокринологии, спортивной и профессиональной медицине, в педиатрии, урологии, гинекологии, хирургии и нейрохирургии, офтальмологии, стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, ортопедии и ряде других медицинских отраслей.

ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ

Специальной подготовки больного к исследованию не нужно. Игольчатая ЭМГ требует полного расслабления обследуемых мышц, поэтому её про водят в положении пациента лёжа. Больному обнажают обследуемые мышцы, укладывают его на спину (или живот) на удобную мягкую кушетку с регулируемым подголовником, информируют его о предстоящем обследовании и объясняют, как он должен напрягать и затем расслаблять мышцу.

МЕТОДИКА

Исследование проводят с помощью концентрического игольчатого электрода, введённого в двигательную точку мышцы (допустимый радиус - не более 1 см для крупных мышц и 0,5 см для мелких). Регистрируют потенциалы ДЕ (ПДЕ). При выборе ПДЕ для анализа необходимо соблюдать определённые правила их отбора.

Многоразовые игольчатые электроды предварительно стерилизуют в автоклаве или с помощью других методов стерилизации. Одноразовые стерильные игольчатые электроды вскрывают непосредственно перед исследованием мышцы.

После введения электрода в полностью расслабленную мышцу и каждый раз при его перемещении следят за возможным появлением спонтанной активности.

Регистрацию ПДЕ про изводят при минимальном произвольном напряжении мышцы, позволяющем идентифицировать отдельные ПДЕ. Отбирают 20 различных ПДЕ, соблюдая определённую последовательность перемещения электрода в мышце.

При оценке состояния мышцы про водят количественный анализ выявляемой спонтанной активности, который особенно важен при наблюдении за состоянием больного в динамике, а также при определении эффективности терапии. Анализируют параметры зарегистрированных потенциалов различных ДЕ.

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ

ДЕ является структурно-функциональным элементом скелетной мышцы. Её образуют двигательный мотонейрон, находящийся в переднем роге серого вещества спинного мозга, его аксон, выходящий в виде миелинизированного нервного волокна в составе двигательного корешка, и группа мышечных волокон, образующих с помощью синапса контакт с лишёнными миелиновой оболочки многочисленными разветвлениями этого аксона - терминалями (рис. 8-8) .

Каждое мышечное волокно мышцы имеет свою собственную терминаль, входит в состав только одной ДЕ и имеет свой собственный синапс. Аксоны начинают интенсивно ветвиться на уровне нескольких сантиметров до мышцы, чтобы обеспечить иннервацию каждого мышечного волокна, входящего в состав данной ДЕ. Мотонейрон генерирует нервный импульс, который передаётся по аксону, усиливается в синапсе и вызывает сокращение всех мышечных волокон, принадлежащих данной ДЕ. Суммарный биоэлектрический потенциал, регистрируемый при таком сокращении мышечных волокон, и называется потенциалом двигательной единицы.

Рис. 8-8. Схематическое изображение ДЕ.

Потенциалы двигательных единиц

Суждение о состоянии ДЕ скелетных мышц человека получают на основании анализа параметров генерируемых ими потенциалов: длительности, амплитуды и формы. Каждый ПДЕ формируется в результате алгебраического сложения потенциалов всех мышечных волокон, входящих в состав ДЕ, которая функционирует как единое целое.

При распространении волны возбуждения по мышечным волокнам по направлению к электроду на экране монитора появляется трёхфазный потенциал: первое отклонение позитивное, затем идёт быстрый негативный пик, а заканчивается потенциал третьим, вновь позитивным отклонением. Эти фазы могут иметь различные амплитуду, длительность и площадь, что зависит от того, как отводящая поверхность электрода расположена по отношению к центральной части регистрируемой ДЕ.

Параметры ПДЕ отражают размеры ДЕ, количество, взаимное расположение мышечных волокон и плотность их распределения в каждой конкретной ДЕ.

Длительность потенциалов двигательных единиц в норме

Основным параметром ПДЕ является его продолжительность, или длительность, измеряемая как время в миллисекундах от начала отклонения сигнала от осевой линии до полного возвращения к ней (рис. 8-9).

Длительность ПДЕ у здорового человека зависит от мышцы и возраста. С возрастом длительность ПДЕ увеличивается. Чтобы создать унифицированные критерии нормы при исследовании ПДЕ, разработаны специальные таблицы нормальных средних величин длительности для разных мышц людей разного возраста.

Фрагмент таких таблиц приведён ниже (табл. 8-5).

Мерой оценки состояния ДЕ в мышце является средняя длительность 20 различных ПДЕ, зарегистрированных в разных точках изучаемой мышцы. Полученную при исследовании среднюю величину сравнивают с соответствующим показателем, представленным в таблице, и вычисляют отклонение от нормы (в процентах). Среднюю длительность ПДЕ считают нормальной, если она укладывается в границы ±l2% величины, приведённой в таблице (за рубежом средняя длительность ПДЕ считается нормальной, если она укладывается в границы ±20%) .

Рис. 8-9. Измерение длительности ПДЕ.

Таблица 8-5. Средняя длительность в ПДЕ в наиболее часто исследуемых мышцах здоровых людей, мс

Длительность потенциалов двигательных единиц при патологии

Основная закономерность изменения длительности ПДЕ в условиях патологии заключается в том, что она увеличивается при неврогенных заболеваниях и уменьшается при синаптической и первично-мышечной патологии.

Чтобы более тщательно оценить степень изменения ПДЕ в мышцах при различных поражениях периферического нейромоторного аппарата, для каждой мышцы используют гистограмму распределения ПДЕ по длительности, так как их средняя величина может находиться в границах нормальных отклонений при явной патологии мышцы. В норме гистограмма имеет форму нормального распределения, максимум которой совпадает со средней длительностью ПДЕ для данной мышцы.

При любой патологии периферического нейромоторного аппарата форма гистограммы значительно меняется.

Электромиографические стадии патологического процесса

На основании изменения длительности ПДЕ при заболеваниях мотонейронов спинного мозга, когда в относительно короткий срок можно про следить все происходящие в мышцах изменения, выделено шесть ЭМГ стадий, отражающих общие закономерности перестройки ДЕ при денервационно-реиннервационном процессе (ДРП), от самого начала заболевания до практически полной гибели мышцы [Гехт Б.М. и др., 1997] .

При всех неврогенных заболеваниях происходит гибель большего или меньшего количества мотонейронов или их аксонов. Сохранившиеся мотонейроны иннервируют лишённые нервного контроля "чужие" мышечные волокна, тем самым увеличивая их количество в своих ДЕ. На ЭМГ этот процесс проявляется постепенным увеличением пара метров потенциалов таких ДЕ. Весь цикл изменения гистограммы распределения ПДЕ по длительности при нейрональных заболеваниях условно укладывается в пять ЭМГ стадий (рис. 8-10) , отражающих процесс компенсаторной иннервации в мышцах. Такое разделение хотя и является условным, но помогает понять и проследить все этапы развития ДРП в каждой конкретной мышце, так как каждая стадия отражает определённую фазу реиннервации и степень её выраженности. VI стадию представлять в виде гистограммы нецелесообразно, так как она отражает конечный пункт "обратного" процесса, то есть процесс декомпенсации и разрушения ДЕ мышцы.

Рис. 8- 10. Пять стадий ДРП в дельтовидной мышце больного с БАС в процессе длительного наблюдения. Н (норма) - 20 ПДЕ и гистограмма их распределения по длительности в дельтовидной мышце здорового человека; I , II , IIIA, IIIБ, IV, V - ПДЕ и гистограммы их распределения в соответствующей ЭМГ стадии. По оси абсцисс - длительность ПДЕ, по оси ординат - количество ПДЕ данной длительности. Сплошные линии - границы нормы, прерывистые линии - средняя длительность ПДЕ в норме, стрелками указаны средние величины длительности ПДЕ в данной мышце больного в разные периоды обследования (последовательно от I до V стадии). Масштаб: по вертикали 500 мкВ, по горизонтали 10 мс.

Среди специалистов нашей страны эти стадии получили широкое распространение при диагностике различных нервно-мышечных заболеваний. Они включены в компьютерную про грамму отечественных электромиографов, что позволяет осуществлять автоматическое построение гистограмм с обозначением стадии процесса.

Изменение стадии в ту или другую сторону при повторном обследовании больного показывает, каковы дальнейшие перспективы развития ДРП.

1 стадия: средняя длительность ПДЕ уменьшена на 13-20%. Эта стадия отражает самую начальную фазу заболевания, когда денервация уже началась, а процесс реиннервации электромиографически ещё не проявляется. Из состава некоторых ДЕ выпадает какая-то часть денервированных мышечных волокон, лишённых импульсного влияния по причине патологии либо мотонейрона, либо его аксона. Количество мышечных волокон в таких ДЕ уменьшается, что приводит к снижению длительности отдельных потенциалов.

В I стадии появляется некоторое количество более узких, чем в здоровой мышце, потенциалов, что вызывает небольшое уменьшение средней длительности.

Гистограмма распределения ПДЕ начинает смещаться влево, в сторону меньших величин.

2 стадия: средняя длительность ПДЕ уменьшена на 21% и более. При дрп эту стадию отмечают крайне редко и только в тех случаях, когда по каким-то причинам реиннервация не наступает или подавляется каким-то фактором (например, алкоголем, облучением и т.п.) , а денервация, наоборот, нарастает и происходит массивная гибель мышечных волокон в ДЕ. ЭТО приводит к тому, что большинство или практически все ПДЕ по длительности становятся меньше нормальных, в связи с чем средняя длительность продолжает уменьшаться.

Гистограмма распределения ПДЕ значительно смещается в сторону меньших величин. I - II стадии отражают изменения в ДЕ, обусловленные уменьшением в них количества функционирующих мышечных волокон.

3 стадия: средняя длительность ПДЕ находится в границах ±20% от нормы для данной мышцы. Эта стадия характеризуется появлением определённого количества потенциалов увеличенной длительности, в норме не выявляемых.

Появление этих ПДЕ свидетельствует о начале реиннервации, то есть денервированные мышечные волокна начинают включаться в состав других ДЕ, в связи с чем параметры их потенциалов увеличиваются. В мышце одновременно регистрируют ПДЕ как уменьшенной и нормальной, так и увеличенной длительности, количество укрупнённых ПДЕ в мышце варьирует от одного до нескольких. Средняя длительность ПДЕ в ПI стадии может быть нормальной, но вид гистограммы отличается от нормы. Она не имеет форму нормального распределения, а "уплощена", растянута и начинает смещаться вправо, в сторону больших величин. Предложено разделять ПI стадию на две подгруппы - III А и III Б. Они различаются лишь тем, что при стадии IПА средняя длительность ПДЕ уменьшена на 1 -20%, а при стадии IПБ она либо полностью совпадает со средней величиной нормы, либо увеличена на 1-20%. В стадии III Б регистрируют несколько большее количество ПДЕ увеличенной длительности, чем на стадии III А. Практика показала, что такое деление третьей стадии на две подгруппы особого значения не имеет. Фактически III стадия просто означает появление первых ЭМГ признаков реиннервации в мышце.

IV стадия: средняя длительность ПДЕ увеличена на 21 -40%. Эта стадия характеризуется увеличением средней длительности ПДЕ за счёт появления, наряду с нормальными ПДЕ, большого количества потенциалов увеличенной длительности. ПДЕ уменьшенной длительности в данной стадии регистрируют крайне редко. Гистограмма смещена вправо, в сторону больших величин, её форма различна и зависит от соотношения ПДЕ нормальной и увеличенной длительности.

V стадия: средняя длительность ПДЕ увеличена на 41 % и более. Эта стадия характеризуется наличием преимущественно крупных и "гигантских" ПДЕ, а ПДЕ нормальной длительности практически отсутствуют. Гистограмма значительно смещена вправо, растянута и, как правило, разомкнута. Эта стадия отражает максимальный объём реиннервации в мышце, а также её эффективность: чем больше гигантских ПДЕ, тем эффективнее реиннервация.

VI стадия: средняя длительность ПДЕ находится в границах нормы или уменьшена более чем на 12%. Эта стадия характеризуется наличием изменённых по форме ПДЕ (потенциалы разрушающихся ДЕ) . Их параметры формально могут быть нормальными или сниженными, но форма ПДЕ изменена: потенциалы не имеют острых пиков, растянуты, округлены, время нарастания потенциалов резко увеличено. Эта стадия отмечается на последнем этапе декомпенсации ДРП, когда большая часть мотонейронов спинного мозга уже погибла и происходит интенсивная гибель остальных. Декомпенсация процесса начинается с того момента, когда процесс денервации нарастает, а источников иннервации становится 13сё меньше и меньше. На ЭМГ стадия декомпенсации характеризуется следующими признаками: пaрaметры ПДЕ начинают снижаться, постепенно исчезают гигантские ПДЕ, интенсивность ПФ резко нарастает, появляются гигантские ПОВ, что свидетельствует о гибели многих рядом лежащих мышечных волокон. Эти признаки свидетельствуют о том, что в данной мышце мотонейроны исчерпали свои возможности к спраутингу в результате функционэльной неполноценности и уже не способны осуществить полноценный контроль за своими волокнами. Вследствие этого количество мышечных волокон в ДЕ прогрессивно сокращается, нарушаются механизмы проведения импульса, потенциалы таких ДЕ округляются, падает их амплитуда, уменьшается длительность. Построение гистограммы в этой стадии процесса нецелесообралю, поскольку она, также как и средняя длительность ПДЕ, уже не отражает истинного состояния мышцы. Основной признак VI стадии - изменение формы всех ПДЕ.

ЭМГ стадии используют не только при неврогенных, но и при различных первично-мышечных заболеваниях, чтобы охарактеризовать глубину патологии мышцы. В этом случае ЭМГ стадия отражает не ДРП, а выраженность патологии и называется "ЭМГ стадией патологического процесса" . При первичных мышечных дистрофиях могут появляться резко полифазные ПДЕ с сателлитами, увеличивающими их длительность, что значительно увеличивает и среднюю её величину, соответствующую 3 или даже IV ЭМГ стадии патологического процесса.

Диагностическая значимость ЭМГ стадий.

При нейрональных заболеваниях у одного и того же больного в разных мышцах часто обнаруживают раЗЛИЧfIые ЭМГ стадии - от III до V. 1 стадию выявляют очень редко - в самом начале заболевания, и лишь в отдельных мышцах.

При аксональных и демиелинизирующих заболеваниях чаще обнаруживают III и IV, реже - 1 и II стадию. При гибели значительного количества аксонов в отдельных самых поражённых мышцах выявляют V стадию.

При первично-мышечных заболеваниях имеет место выпадение мышечных волокон из состава ДЕ вследствие какой-либо патологии мышцы: уменьшения диаметра мышечных волокон, их расщепления, фрагментации или другого их повреждения, сокращающего численность мышечных волокон в ДЕ или уменьшающего объём мышцы. Всё это приводит к уменьшению (укорочению) длительности ПДЕ. Поэтому при большинстве первично-мышечных заболеваний и миастении выявляют 1 и 11 стадии, при полимиозите - сначала только 1 и 2, а при выздоровлении - 3 и даже IV стадии.

Амплитуда потенциалов двигательных единиц

Амплитуда - вспомогательный, но очень важный параметр при анализе ПДЕ. Её измеряют "от пика до пика" , то есть от самой низкой точки позитивного до самой высокой точки негативного пика. При регистрации ПДЕ на экране их амплитуда определяется автоматически. Определяют как среднюю, так и максимальную амплитуду ПДЕ, выявленную в исследуемой мышце.

Средние величины амплитуды ПДЕ в проксимальных мышцах здоровых людей в большинстве случаев составляют 500-600 мкВ, в дистальных - 600-800 мкВ, при этом величина максимальной амплитуды не превышает 1500- 1 700 мкВ. Эти показатели весьма условны и могут в не которой степени варьировать. У детей 8-12 лет средняя амплитуда ПДЕ, как правило, находится в пределах 300-400 мкВ, а максимальная не превышает 800 мкВ; У детей более старшего возраста эти показатели составляют 500 и 1000 мкВ соответственно. В мышцах лица амплитуда ПДЕ значительно ниже.

У спортсменов в тренированных мышцах регистрируют повышенную амплитуду ПДЕ. Следовательно, повышение средней амплитуды ПДЕ в мышцах здоровых лиц, занимающихся спортом, нельзя считать патологией, так как оно происходит в результате перестройки ДЕ вследствие длительной нагрузки на мышцы.

При всех неврогенных заболеваниях амплитуда ПДЕ, как правило, увеличивается в соответствии с увеличением длительности: чем больше длительность потенциала, тем выше его амплитуда (рис. 8-11).

Рис. 8-11 . Амплитуда ПДЕ, различающихся по длительности.

Наиболее значительное увеличение амплитуды ПДЕ наблюдают при нейрональных заболеваниях, таких как спинальная амиотрофия и последствия полиомиелита.

Она служит дополнительным критерием для диагностики неврогенного характера патологии в мышцах. К увеличению амплитуды ПДЕ приводит перестройка ДЕ в мышце, увеличение количества мышечных волокон в зоне отведения электрода, синхронизация их активности, а также увеличение диаметра мышечных волокон.

Увеличение как средней, так и максимальной амплитуды ПДЕ иногда наблюдают и при некоторых первично-мышечных заболеваниях, таких, как поли миозит, первичная мышечная дистрофия, дистрофическая миотония и др.

Форма потенциалов двигательных единиц

Форма ПДЕ зависит от структуры ДЕ, степени синхронизации потенциалов её мышечных волокон, положения электрода по отношению к мышечным волокнам анализируемых ДЕ и их иннервационным зонам. Форма потенциала диагностического значения не имеет.

А - ПДЕ низкой амплитуды и уменьшенной длительности, зарегистрированный при миопатии; В - ПДЕ нормальной амплитуды и длительности, отмеченный у здорового человека; С - ПДЕ высокой амплитуды и увеличенной длительности при полиневропатии; D - гигантский ПДЕ (не уместившийся на экране), зафиксированный при спинальной амиотрофии (амплитуда - 1 2 752 мкВ, длительность - более 35 мс). Разрешение 200 мкB/д, развёртка 1 мс/д.

Рис. 8-12. Полифазный (А - 5 пересечений, 6 фаз) и псевдополифазный (5 - 2 пересечения, 3 фазы и 9 турнов, 7 из них в негативной части потенциала) ПДЕ .

В клинической практике форму ПДЕ анализируют с точки зрения количества фаз и/или турнов в потенциале. Каждое позитивно-негативное отклонение потенциала, доходящее до изолинии и пересекающее её, называется фазой, а позитивнонегативное отклонение потенциала, не доходящее до изолинии, - турном.

Поли фазным считается потенциал, имеющий пять фаз и более и пересекающий осевую линию не менее четырёх раз (рис. 8-12, А) . В потенциале могут быть дополнительные турны, не пересекающие осевую линию (рис. 8-12, Б). Турны бывают как в негативной, так и в позитивной части потенциала.

В мышцах здоровых людей ПДЕ, как правило, представлены трёхфазными колебаниями потенциала (см. рис. 8-9) , однако при регистрации ПДЕ в зоне концевой пластинки он может иметь две фазы, утрачивая свою начальную позитивную часть.

В норме количество полифазных ПДЕ не превышает 5- 15%. Увеличение количества поли фазных ПДЕ рассматривают как признак нарушения структуры ДЕ вследствие наличия какого-то патологического процесса. Поли фазные и псевдополифазные ПДЕ регистрируют как при нейрональных и аксональных, так и при первично-мышечных заболеваниях (рис. 8-13).

Рис. 8-13. Резко полифазный ПДЕ (21 фаза), зарегистрированный у больного с прогрессирующей мышечной дистрофией. Разрешение 1 00 мкВ/д, развёртка 2 мс/д. Амплитуда ПДЕ 858 мкВ, длительность 1 9,9 мс.

Спонтанная активность

В нормальных условиях при неподвижном положении электрода в расслабленной мышце здорового человека какой-либо электрической активности не возникает. При патологии появляется спонтанная активность мышечных волокон или ДЕ.

Спонтанная активность не зависит от воли больного, он не может её прекратить или вызвать произвольно.

Спонтанная активность мышечных волокон

К спонтанной активности мышечных волокон относят потенциалы фибрилляций (ПФ) и положительные острые волны (пав). ПФ и ПОВ регистрируют исключительно в условиях патологии при введении в мышцу концентрического игольчатого электрода (рис. 8-14) . ПФ - потенциал одного мышечного волокна, ПОВ - медленное колебание, наступающее вслед за быстрым положительным отклонением, не имеющее острого негативного пика. ПОВ отражает участие как одного, так и нескольких рядом лежащих волокон.

Рис. 8-14. Спонтанная активность мышечных волокон. А - потенциалы фибрилляций; Б - положительные острые волны.

Изучение спонтанной активности мышечных волокон в условиях клинического исследования пациента - наиболее удобный электрофизиологический метод, позволяющий судить о степени полноценности и устойчивости нервных влияний на мышечные волокна скелетной мышцы при её патологии.

Спонтанная активность мышечных волокон может возникать при любой патологии периферического нейромоторного аппарата. При неврогенных заболеваниях, а также при патологии синапса (ми астения и миастенические синдромы) спонтанная активность мышечных волокон отражает процесс их денервации. При большинстве первично-мышечных заболеваний спонтанная активность мышечных волокон отражает какое-либо повреждение мышечных волокон (их расщепление, фрагментация и т.п.) , а также их патологию, вызванную воспалительным процессом (при воспалительных миопатиях - полимиозите, дерматомиозите).

И в том и в другом случае ПФ и ПОВ свидетельствуют о наличии текущего процесса в мышце; в норме их никогда не регистрируют.

Длительность ПФ составляет 1-5 мс (какого-либо диагностического значения она не имеет) , а амплитуда колеблется в очень широких пределах (в среднем 118±1 14 мкВ). Иногда обнаруживают и высокоамплитудные (до 2000 мкВ) ПФ, обычно у больных с хронически протекающими заболеваниями. Сроки появления ПФ зависят от места поражения нерва. В большинстве случаев они возникают через 7-20 дней после денервации.

Если по каким-либо причинам реиннервация денервированного мышечного волокна не наступила, оно со временем погибает, генерируя пав, которые считают ЭМГ признаком гибели денервированного мышечного волокна, не получившего утраченную им ранее иннервацию. По числу ПФ и ПОВ, зарегистрированных в каждой мышце, можно косвенно судить о степени и глубине её денервации или объёме погибших мышечных волокон. Длительность ПОВ составляет от 1,5 до 70 мс (в большинстве случаев до 10 мс) . Так называемые гигантские ПОВ длительностью более 20 мс выявляют при продолжительной денервации большого количества рядом лежащих мышечных волокон, а также при полимиозите. Амплитуда ПОВ колеблется, как правило, в пределах от 10 до 1800 мкВ. ПОВ большой амплитуды и длительности чаще выявляются в более поздних стадиях денервации " гигантские" ПОВ). ПОВ начинают регистрировать через 1 6-30 дней после первого появления ПФ, они могут сохраняться в мышце в течение нескольких лет после денервации.

Как правило, у больных с воспалительными поражениями периферических нервов ПОВ выявляют позднее, чем у больных с травматическими поражениями. ПФ и ПОВ наиболее быстро реагируют на начало терапии: если она эффективна, выраженность ПФ и ПОВ снижается уже через 2 нед. Наоборот, при неэффективности или недостаточной эффективности лечения их выраженность нарастает, что позволяет использовать анализ ПФ и ПОВ как индикатор эффективности применяемых препаратов.

Миотонические и псевдомиотонические разряды

Миотонические и псевдомиотонические разряды, или разряды высокой частоты, также относятся к спонтанной активности мышечных волокон. Миотонические и псевдомиотонические разряды отличаются рядом особенностей, главная из которых - высокая повторяемость элементов, составляющих разряд, то есть высокая частота потенциалов в разряде. Термин "псевдомиотонический разряд" всё чаще заменяют термином "разряд высокой частоты" .

Миотонические разряды - феномен, выявляемый у больных при различных формах миотонии. При прослушивании он напоминает звук "пикирующего бомбардировщика". На экране монитора эти разряды выглядят как повторяющиеся потенциалы постепенно уменьшающейся амплитуды, с прогрессивно увеличивающимися интервалами (что и вызывает снижение высоты звука, рис. 8-15). Миотонические разряды иногда наблюдают при некоторых формах эндокринной патологии (например, гипотиреозе) . Возникают миотонические разряды либо спонтанно, либо после лёгкого сокращения или механического раздражения мышцы введённым в неё игольчатым электродом или простым постукиванием по мышце.

Псевдомиотонические разряды (разряды высокой частоты) регистрируют при некоторых нервно-мышечных заболеваниях, как связанных, так и не связанных с де нервацией мышечных волокон (рис. 8-16) . Их считают следствием эфаптической передачи возбуждения при снижении изолирующих свойств мембраны мышечных волокон, создающих предпосылку для распространения возбуждения от одного волокна к рядом лежащему: пейсмекер одного из волокон задаёт ритм импульсации, который навязывается рядом лежащим волокнам, чем и обусловлена своеобразная форма комплексов. Разряды начинаются и прекращаются внезапно. Их основным отличием от миотонических разрядов является отсутствие падения амплитуды составляющих. Наблюдают псевдомиотонические разряды при различных формах миопатии, полимиозитах, денервационных синдромах (в поздних стадиях реиннервации), при спинальных и невральных амиотрофиях (болезни Шарко-Мари-Тус), эндокринной патологии, травмах или компрессии нерва и некоторых других заболеваниях.

Рис. 8-15. Миотонический разряд, зарегистрированный в передней большеберцовой мышце больного (1 9 лет) с миотонией Томсена. Разрешение 200 мкB/д .

Рис. 8-16. Разряд высокой частоты (псевдомиотонический разряд), зарегистрированный в передней большеберцовой мышце больного (32 года) с невральной амиотрофией (болезнью Шарко-Мари-Тус) IA типа. Разряд прекращается внезапно, без предварительного падения амплитуды его составляющих. Разрешение 200 мкВ/д.

Спонтанная активность двигательных единиц

Спонтанная активность ДЕ представлена потенциалами фасцикуляций. Фасцикуляциями называют возникающие в полностью расслабленной мышце спонтанные сокращения всей ДЕ. ИХ возникновение связано с болезнями мотонейрона, его перегрузками мышечными волокнами, раздражением какого-либо из его участков, функционально-морфологическими перестройками (рис. 8- 17).

Появление множественных потенциалов фасцикуляций в мышцах считают одним из основных признаков поражения мотонейронов спинного мозга.

Исключение составляют "доброкачественные" потенциалы фасцикуляций, иногда выявляемые у больных, которые жалуются на постоянные подёргивания в мышцах, но не отмечают мышечной слабости и других симптомов. Единичные потенциалы фасцикуляций можно выявить и при неврогенных и даже первично-мышечных заболеваниях, таких как миотония, полимиозит, эндокринные, метаболические и митохондриальные миопатии.

Рис. 8-17. Потенциал фасцикуляции на фоне полного расслабления дельтовидной мышцы у больного с бульбарной формой БАС. Амплитуда потенциала фасцикуляции 1 580 мкВ. Разрешение 200 мкB/д, развёртка 10 мc/д.

Описаны потенциалы фасцикуляций, возникающие у спортсменов высокой квалификации после изнуряющей физической нагрузки. Они могут также возникать у здоровых, но легко возбудимых людей, у больных с туннельными синдромами, полиневропатиями, а также у пожилых людей. Однако в отличие от заболеваний мотонейронов их количество в мышце очень невелико, а параметры, как правило, нормальны.

Параметры потенциалов фасцикуляций (амплитуда и длительность) соответствуют параметрам ПДЕ, регистрируемым в данной мышце, и могут изменяться параллельно изменениями ПДЕ в процессе развития заболевания.

Игольчатая электромиография в диагностике заболеваний мотонейронов спинного мозга и периферических нервов

При любой нейрогенной патологии имеет место ДРП, выраженность которого зависит от степени повреждения источников иннервации и от того, на каком уровне периферического нейромоторного аппарата - нейрональном или аксональном - произошло поражение. И в том и в другом случае утраченная функция восстанавливается за счёт сохранившихся нервных волокон, причём последние начинают интенсивно ветвиться, формируя многочисленные ростки, направляющиеся к денервированным мышечным волокнам. Это ветвление получило в литературе название "спраутинг" (англ. "sprout" - пускать ростки, ветвиться).

Существуют два основных вида спраутинга - коллатеральный и терминальный.

Коллатеральный спраутинг - ветвление аксонов в области перехватов Ранвье, терминальный - ветвление конечного, немиелинизированного участка аксона.

Показано, что характер спраутинга зависит от характера фактора, вызвавшего нарушение нервного контроля. Например, при ботулинической интоксикации ветвление происходит исключительно в зоне терминалей, а при хирургической де нервации имеет место как терминальный, так и коллатеральный спраутинг.

На ЭМГ эти состояния ДЕ на различных этапах реиннервационного процесса характеризуются появлением ПДЕ увеличенной амплитуды и длительности.

Исключением являются самые начальные стадии бульбарной формы БАС, при которой параметры ПДЕ в течение нескольких месяцев находятся в границах нормальных вариаций.

ЭМГ критерии заболеваний мотонейронов спинного мозга

Наличие выраженных потенциалов фасцикуляций (основной критерий поражения мотонейронов спинного мозга).

Увеличение параметров ПДЕ и их полифазия, отражающие выраженность процесса реиннервации.

Появление в мышцах спонтанной активности мышечных волокон - ПФ и пав, указывающих на наличие текущего денервационного процесса.

Потенциалы фасцикуляций - обязательный электрофизиологический признак поражения мотонейронов спинного мозга. Их обнаруживают уже в самых ранних стадиях патологического процесса, ещё до появления признаков денервации.

В связи с тем что нейрональные заболевания подразумевают постоянный текущий процесс де нервации и реиннервации, когда одновременно погибает большое количество мотонейронов и разрушается соответственное число ДЕ, ПДЕ всё больше укрупняются, увеличивается их длительность и амплитуда. Степень увеличения зависит от давности и стадии болезни.

Выраженность ПФ и ПОВ зависит от остроты патологического процесса и степени денервации мышцы. При быстро прогрессирующих заболеваниях (например, БАС) ПФ и ПОВ обнаруживают в большинстве мышц, при медленно прогрессирующих (некоторые формы спинальных амиотрофий) - только в половине мышц, а при постполиомиелитическом синдроме - менее чем в трети. ЭМГ критерии заболеваний аксонов периферических нервов

Игольчатая ЭМГ в диагностике заболеваний периферических нервов является дополнительным, но необходимым методом обследования, определяющим степень поражения мышцы, иннервируемой поражённым нервом. Исследование позволяет уточнить наличие признаков денервации (ПФ) , степень утраты мышечных волокон в мышце (общее количество ПОВ и наличие гигантских пав), выраженность реиннервации и её эффективность (степень увеличения параметров ПДЕ, максимальная величина амплитуды ПДЕ в мышце). асновные эмг признаки аксонального процесса:

• увеличение средней величины амплитуды ПДЕ;
• наличие ПФ и ПОВ (при текущей денервации);
• увеличение длительности ПДЕ (средняя величина может быть в границах нормы, то есть ±12%);
• полифазия ПДЕ;
• единичные потенциалы фасцикуляций (не в каждой мышце).

При поражении аксонов периферических нервов (различные полиневропатии) также имеет место ДРП, но его выраженность значительно меньше, чем при нейрональных заболеваниях. Следовательно, ПДЕ увеличены в значительно меньшей степени. Тем не менее основное правило изменения ПДЕ при неврогенных заболеваниях распространяется и на поражение аксонов двигательных нервов (то есть степень увеличения параметров ПДЕ и их полифазия зависят от степени поражения нерва и выраженности реиннервации). Исключение составляют патологические состояния, сопровождающиеся быстрой гибелью аксонов двигательных нервов вследствие травмы (или какого-то другого патологического состояния, приводящего к гибели большого количества аксонов) . В этом случае появляются такие же гигантские ПДЕ (амплитудой более 5000 мкВ), что и при нейрональных заболеваниях. Такие ПДЕ наблюдают при длительно текущих формах аксональной патологии, ХВДП, невральных амиотрофиях.

Если при аксональных полиневропатиях в первую очередь увеличивается амплитуда ПДЕ, то при демиелинизирующем процессе с ухудшением функционального состояния мышцы (уменьшением её силы) постепенно нарастают средние величины длительности ПДЕ; значительно чаще, чем при аксональном процессе, обнаруживают полифазные ПДЕ и потенциалы фасцикуляций и реже - ПФ и ПОВ.

Игольчатая электромиография в диагностике синаптических и первично-мышечных заболеваний

Для синаптических и первично-мышечных заболеваний типично уменьшение средней длительности ПДЕ. Степень уменьшения длительности ПДЕ коррелирует со снижением силы. В некоторых случаях параметры ПДЕ находятся в границах нормальных отклонений, а при ПМД могут быть даже увеличены (см. рис. 8- 13).

Игольчатая электромиография при синаптических заболеваниях

При синаптических заболеваниях игольчатую ЭМГ считают дополнительным методом исследования. При миастении она позволяет оценить степень "заблокированности " мышечных волокон в ДЕ, определяемой по степени уменьшения средней длительности ПДЕ в обследованных мышцах. Тем не менее основная цель игольчатой ЭМГ при миастении - исключение возможной сопутствующей патологии (полимиозита, миопатии, эндокринных нарушений, различных полиневропатий и др.). Игольчатую ЭМГ у больных миастенией также используют, чтобы определить степень реагирования на введение антихолинэстеразных препаратов, то есть оценить изменение параметров ПДЕ при введении неостигмина метилсульфата (прозерин). После введения препарата длительность ПДЕ в большинстве случаев увеличивается. Отсутствие реакции может служить указанием на так называемую миастеническую миопатию.

Основные ЭМГ критерии синаптических заболеваний:

• уменьшение средней длительности ПДЕ;
• уменьшение амплитуды отдельных ПДЕ (может отсутствовать);
• умеренная полифазия ПДЕ (может отсутствовать);
• отсутствие спонтанной активности или наличие лишь единичных ПФ.

При миастении средняя длительность ПДЕ, как правило, уменьшена незначительно (на 10-35%). Преобладающее количество ПДЕ имеет нормальную амплитуду, но в каждой мышце регистрируют несколько ПДЕ сниженной амплитуды и длительности. Количество полифазных ПДЕ не превышает 15-20%. Спонтанная активность отсутствует. При выявлении у больного выраженных ПФ следует думать о сочетании миастении с гипотиреозом, поли миозитом или другими заболеваниями.

Игольчатая электромиография при первично-мышечных заболеваниях

Игольчатая ЭМГ - основной электрофизиологический метод диагностики первично-мышечных заболеваний (различных миопатий). В связи с уменьшением способности ДЕ развивать достаточную силу для поддержания даже минимального усилия больному с любой первично-мышечной патологией приходится рекрутировать большое количество ДЕ. Этим определяется особенность ЭМГ у таких больных. При минимальном произвольном напряжении мышцы трудно выделить отдельные ПДЕ, на экране появляется такое множество мелких потенциалов, что это делает невозможным их идентификацию. Это так называемый миопатический паттерн ЭМГ (рис. 8-18) .

При воспалительных миопатиях (полимиозит) имеет место процесс реиннервации, что может вызвать увеличение параметров ПДЕ.

Рис. 8-18. Миопатический паттерн: измерение длительности отдельных ПДЕ крайне затруднительно из-за рекрутирования большого количество мелких ДЕ. Разрешение 200 мкВ/д, развёртка 10 мс/д.

Основные ЭМГ критерии первично-мышечных заболеваний:

• уменьшение величины средней длительности ПДЕ более чем на 1 2%;
• снижение амплитуды отдельных ПДЕ (средняя амплитуда может быть как сниженной, так и нормальной, а иногда и повышенной);
• полифазия ПДЕ;
• выраженная спонтанная активность мышечных волокон при воспалительной миопатии (полимиозит) или ПМД (в остальных случаях она минимальна или отсутствует) .

Уменьшение средней длительности ПДЕ - кардинальный признак любого первично-мышечного заболевания. Причина этого изменения заключается в том, что при миопатиях мышечные волокна подвергаются атрофии, часть из них выпадает из состава ДЕ из-за некроза, что и приводит К уменьшению пара метров ПДЕ.

Уменьшение длительности большинства ПДЕ выявляют почти во всех мышцах больных с миопатиями, хотя оно более выражено в клинически наиболее поражённых проксимальных мышцах.

Гистограмма распределения ПДЕ по длительности смещается в сторону меньших величин (1 или 11 стадия) . Исключением являются ПМД: за счёт резкой полифазии ПДЕ, иногда достигающей 100%, средняя длительность может быть значительно увеличена.

Электромиография одиночного мышечного волокна

ЭМГ одиночного мышечного волокна позволяет изучать электрическую активность отдельных мышечных волокон, в том числе определять их плотность в ДЕ мышц и надёжность нервно-мышечной передачи с помощью метода джиттера.

Для про ведения исследования необходим специальный электрод с очень малой отводящей поверхностью диаметром 25 мкм, расположенной на её боковой поверхности в 3 мм от конца. Малая отводящая поверхность позволяет регистрировать потенциалы одиночного мышечного волокна в зоне радиусом 300 мкм.

Исследование плотности мышечных волокон

В основе определения плотности мышечных волокон в Д Е лежит тот факт, что зона отведения микроэлектрода для регистрации активности одиночного мышечного волокна строго определённа. Мерой плотности мышечных волокон в ДЕ является среднее количество потенциалов одиночных мышечных волокон, зарегистрированных в зоне его отведения при исследовании 20 различных ДЕ в различных зонах мышцы. В норме в этой зоне может находиться лишь одно (реже два) мышечное волокно, принадлежащее одной и той же ДЕ. С помощью специального методического приёма (триггерное устройство) удаётся избежать появления на экране потенциалов одиночных мышечных волокон, принадлежащих другим ДЕ.

Среднюю плотность волокон измеряют в условных единицах, подсчитывая среднее количество потенциалов одиночных мышечных волокон, принадлежащих различным ДЕ. У здоровых людей эта величина колеблется в зависимости от мышцы и возраста от 1,2 до 1 ,8. Увеличение плотности мышечных волокон в ДЕ отражает изменение структуры ДЕ в мышце.

Исследование феномена джиттера

В норме всегда можно расположить электрод для регистрации одиночного мышечного волокна в мышце так, чтобы регистрировались потенциалы двух лежащих рядом мышечных волокон, принадлежащих одной ДЕ. Если потенциал первого волокна будет запускать триггерное устройство, то потенциал второго волокна будет несколько не совпадать во времени, так как для прохождения импульса по двум нервным терминалям разной длины требуется различное время. Это отражается в вариабельности межпикового интервала, то есть время регистрации второго потенциала колеблется по отношению к первому, определяемому как "пляска" потенциала, или "джиттер" , величина которого в норме составляет 5-50 мкс. Джиттер отражает вариабельность времени нервно-мышечной передачи в двух двигательных концевых пластинках, поэтому такой метод позволяет изучать меру устойчивости нервно-мышечной передачи. При её нарушении, вызванном любой патологией, джиттер увеличивается. Наиболее выраженное его увеличение наблюдают при синаптических заболеваниях, в первую очередь при миастении (рис. 8-19).

При значительном ухудшении нервно-мышечной передачи наступает такое состояние, когда нервный импульс не может возбудить одно из двух рядом лежащих волокон и происходит так называемое блокирование импульса (рис. 8-20).

Значительное увеличение джиттера и нестабильность отдельных компонентов ПДЕ наблюдают и при БАС. Это объясняется тем, что вновь образованные в результате спраутинга терминали и незрелые синапсы работают с недостаточной степенью надёжности. При этом у больных с быстрым прогрессированием процесса отмечается наиболее выраженный джиттер и блокирование импульсов.

Рис. 8-19. Увеличение джиттера (490 мкс при норме менее 50 мкс) в общем разгибателе пальцев у больной миастенией (генерализованная форма).

Суперпозиция 10 последовательно повторяющихся комплексов из двух потенциалов одной ДЕ. Первый потенциал является триггерным. Разрешение 0,2 м В/д, развёртка 1 мс/д.

Рис. 8-20. Увеличение джиттера (260 мкс) и блокирование импульса (на 2-й, 4-й и 9-й линиях) в общем разгибателе пальцев той же больной (см. рис. 8-19). Первый импульс является триггерным.

Макроэлектромиография

Макро-ЭМГ позволяет судить о размерах ДЕ в скелетных мышцах. При исследовании одновременно используют два игольчатых электрода: специальный макроэлектрод, вводимый глубоко в мышцу так, чтобы отводящая боковая поверхность электрода, находилась в толще мышцы, и обычный концентрический электрод, вводимый под кожу. Метод макро-ЭМГ основан на изучении потенциала, регистрируемого макроэлектродом с большой отводящей поверхностью.

Обычный концентрический электрод служит референтным, вводимым под кожу на расстояние не менее 30 см от основного макроэлектрода в зону минимальной активности исследуемой мышцы, то есть как можно дальше от двигательной точки мышцы.

Вмонтированный в канюлю другой электрод для записи потенциалов одиночных мышечных волокон регистрирует потенциал мышечного волокна изучаемой ДЕ, который служит триггером для усреднения макропотенциала. В усреднитель поступает и сигнал с канюли основного электрода. Усредняют 130-200 импульсов (эпоха в 80 мс, для анализа используют период в 60 мс) до тех пор, пока не появится стабильная изолиния и стабильный по амплитуде макропотенциал ДЕ. Регистрацию ведут на двух каналах: на одном записывают сигнал от одного мышечного волокна изучаемой ДЕ, запускающего усреднение, на другом воспроизводят сигнал между основным и референтным электродом.

Основной параметр, используемый для оценки макропотенциала ДЕ, - его амплитуда, измеряемая от пика до пика. Длительность потенциала при использовании данного метода не имеет значения. Можно оценивать площадь макропотенциалов ДЕ. В норме прослеживается широкий разброс величин его амплитуды, с возрастом она несколько увеличивается. При неврогенных заболеваниях амплитуда макропотенциалов ДЕ повышается в зависимости от степени реиннервации в мышце. При нейрональных заболеваниях она наиболее высока.

На поздних стадиях болезни амплитуда макропотенциалов ДЕ уменьшается, особенно при значительном снижении силы мышц, что совпадает с уменьшением параметров ПДЕ, регистрируемых при стандартной игольчатой ЭМГ.

При миопатиях отмечают снижение амплитуды макропотенциалов ДЕ, однако у некоторых больных их средние величины нормальны, но тем не менее всё же отмечают некоторое количество потенциалов сниженной амплитуды. Ни в одном из исследований, изучавших мышцы больных миопатией, не выявлено увеличения средней амплитуды макропотенциалов ДЕ.

Метод макро-ЭМГ весьма трудоёмкий, поэтому в рутинной практике широкого распространения он не получил.

Сканирующая электромиография

Метод позволяет изучать временное и пространственное распределение электрической активности ДЕ путём сканирования, то есть ступенчатого перемещения электрода в зоне расположения волокон изучаемой ДЕ. Сканирующая ЭМГ даёт информацию о пространственном расположении мышечных волокон на всём пространстве ДЕ и может косвенно указывать на наличие мышечных группировок, которые формируются в результате процесса де нервации мышечных волокон и повторной их реиннервации.

При минимальном произвольном напряжении мышцы введённый в нее электрод для регистрации одиночного мышечного волокна используют в качестве триггера, а с помощью отводящего концентрического игольчатого (сканирующего) электрода регистрируют ПДЕ со всех сторон в диаметре 50 мм. Метод основан на медленном поэтапном погружении в мышцу стандартного игольчатого электрода, накоплении информации об изменении параметров потенциала определённой ДЕ и построении соответствующего изображения на экране монитора. Сканирующая ЭМГ представляет собой серию расположенных друг под другом осциллограмм, каждая из которых отражает колебания биопотенциала, зарегистрированного в данной точке и улавливаемого отводящей поверхностью концентрического игольчатого электрода.

Последующий компьютерный анализ всех этих ПДЕ и анализ их трёхмерного распределения даёт представление об электрофизиологическом профиле мотонейронов.

При анализе данных сканирующей ЭМГ оценивают количество основных пиков ПДЕ, их смещение по времени появления, длительность интервалов между появлением отдельных фракций потенциала данной ДЕ, а также рассчитывают поперечник зоны распределения волокон в каждой из обследованных ДЕ.

При ДРП амплитуда и длительность, а также площадь колебаний потенциалов на сканирующей ЭМГ увеличиваются. Однако поперечник зоны распределения волокон отдельных ДЕ существенно не меняется. Не изменяется и характерное для данной мышцы количество фракций.